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Lysosomenbiologie

Lysosomenbiologie
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Lysosomsubzelluläre Organellen, die in fast allen Arten von eukaryotischen Zellen (Zellen mit einem klar definierten Kern) vorkommen und für die Verdauung von Makromolekülen, alten Zellteilen und Mikroorganismen verantwortlich sind. Jedes Lysosom ist von einer Membran umgeben, die über eine Protonenpumpe eine saure Umgebung im Inneren aufrechterhält. Lysosomen enthalten eine Vielzahl von hydrolytischen Enzymen (Säurehydrolasen), die Makromoleküle wie Nukleinsäuren, Proteine ​​und Polysaccharide abbauen. Diese Enzyme sind nur im sauren Inneren des Lysosoms aktiv; Ihre säureabhängige Aktivität schützt die Zelle vor Selbstabbau bei lysosomaler Leckage oder Bruch, da der pH-Wert der Zelle neutral bis leicht alkalisch ist. Lysosomen wurden in den 1950er Jahren vom belgischen Zytologen Christian René de Duve entdeckt. (De Duve erhielt 1974 einen Anteil am Nobelpreis für Physiologie oder Medizin für seine Entdeckung von Lysosomen und anderen Organellen, die als Peroxisomen bekannt sind.)

Zelle: Das Lysosom

Potenziell gefährliche hydrolytische Enzyme, die unter sauren Bedingungen (pH 5) funktionieren, werden in den Lysosomen getrennt, um die anderen Komponenten zu schützen

Lysosomen entstehen durch Abknospen von der Membran des trans-Golgi-Netzwerks, einer Region des Golgi-Komplexes, die für die Sortierung neu synthetisierter Proteine ​​verantwortlich ist, die zur Verwendung in Lysosomen, Endosomen oder der Plasmamembran bestimmt sein können. Die Lysosomen fusionieren dann mit Membranvesikeln, die aus einem von drei Wegen stammen: Endozytose, Autophagozytose und Phagozytose. Bei der Endozytose werden extrazelluläre Makromoleküle in die Zelle aufgenommen, um membrangebundene Vesikel zu bilden, die als Endosomen bezeichnet werden und mit Lysosomen fusionieren. Autophagozytose ist der Prozess, bei dem alte Organellen und fehlerhafte Zellteile aus einer Zelle entfernt werden. Sie sind von inneren Membranen umgeben, die dann mit Lysosomen verschmelzen. Die Phagozytose wird von spezialisierten Zellen (z. B. Makrophagen) durchgeführt, die große extrazelluläre Partikel wie tote Zellen oder fremde Eindringlinge (z. B. Bakterien) verschlingen und auf den lysosomalen Abbau abzielen. Viele der Produkte der lysosomalen Verdauung, wie Aminosäuren und Nukleotide, werden zur Verwendung bei der Synthese neuer zellulärer Komponenten in die Zelle zurückgeführt.

Lysosomale Speicherkrankheiten sind genetische Störungen, bei denen eine genetische Mutation die Aktivität einer oder mehrerer der Säurehydrolasen beeinflusst. Bei solchen Krankheiten wird der normale Metabolismus spezifischer Makromoleküle blockiert und die Makromoleküle reichern sich in den Lysosomen an, was zu schweren physiologischen Schäden oder Deformitäten führt. Das Hurler-Syndrom, bei dem der Metabolismus von Mucopolysacchariden gestört ist, ist eine lysosomale Speicherkrankheit.