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Pathologie der pulmonalen alveolären Proteinose

Pathologie der pulmonalen alveolären Proteinose
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Anonim

Pulmonale alveoläre Proteinose, Atemwegserkrankung, die durch das Füllen großer Gruppen von Alveolen mit übermäßigen Mengen an Tensid, einer komplexen Mischung aus Protein- und Lipidmolekülen (Fettmolekülen) verursacht wird. Die Alveolen sind Luftsäcke, winzige Strukturen in der Lunge, in denen der Austausch von Atemgasen stattfindet. Die Gasmoleküle müssen durch eine Zellwand gelangen, deren Oberfläche im Allgemeinen von einem dünnen Film aus Tensidmaterial bedeckt ist, der aus den Alveolarzellen ausgeschieden wird. Wenn zu viel Tensid aus den Alveolarzellen freigesetzt wird oder wenn die Lunge das Tensid nicht entfernt, wird der Gasaustausch stark behindert und die Symptome einer Alveolarproteinose treten auf.

Atemwegserkrankung: Lungenalveoläre Proteinose

Die pulmonale alveoläre Proteinose ist eine Krankheit unbekannter Ursache, die durch Akkumulation in den Alveolarräumen des Tensids gekennzeichnet ist.

Die Krankheit manifestiert sich in Atemnot in Ruhe oder Atemnot bei Anstrengung und wird oft von Brustschmerzen und trockenem Husten begleitet. Es kann auch zu allgemeiner Müdigkeit und Gewichtsverlust kommen. In den schwerwiegendsten Fällen färbt sich die Haut blau, ein Hinweis darauf, dass das Blut nicht ausreichend mit Sauerstoff angereichert oder von Kohlendioxid befreit ist. Röntgenstrahlen zeigen am häufigsten Hinweise auf überschüssige Flüssigkeiten in der Lunge.

Die auslösende Ursache der Krankheit ist unbekannt. Betroffene sind in der Regel zwischen 20 und 50 Jahre alt. Die Krankheit kann existieren, ohne über längere Zeit Symptome zu verursachen, und es ist bekannt, dass eine spontane Besserung auftritt; es ist manchmal tödlich, aber selten, wenn es behandelt wird. Die Behandlung beinhaltet die Entfernung des Materials durch Ausspülen der Lunge (Lavage). Jeweils eine Lunge wird mit einer durch die Luftröhre eingeführten Salzwasserlösung gespült. Es wurde festgestellt, dass die aus der Lunge zurückgezogenen Flüssigkeiten einen hohen Fettgehalt aufweisen. Manchmal klären sich die Läsionen nach einem Eingriff vollständig auf, aber häufig sind nachfolgende Behandlungen erforderlich.