Granulomatose und Polyangiitis (GPA), früher Wegener-Granulomatose genannt, ist eine seltene Erkrankung, die durch Entzündung und Degeneration kleiner Blutgefäße, insbesondere in Lunge, Niere und Nebenhöhlen, gekennzeichnet ist. Granulomatose und Polyangiitis (GPA) ist eine Form der Vaskulitis, einer Gruppe von Erkrankungen, die durch Blutgefäßentzündungen gekennzeichnet sind. Die Entzündung, die typischerweise kleine bis mittelgroße Blutgefäße betrifft, führt zu einer Verringerung des Blutflusses und der Sauerstoffzufuhr zu Zellen und Geweben, was zur Bildung von Granulomen (Ansammlungen von Immunzellen) führt, einem Hauptmerkmal der Krankheit.
Bindegewebserkrankung: Nekrotisierende Vaskulitiden
Die Wegener-Granulomatose ist eine Störung, die durch die Kombination von granulomatösen Läsionen der oberen Luftwege und der unteren Atemwege gekennzeichnet ist
Die Ursache von GPA ist unklar. Es tritt normalerweise im mittleren Erwachsenenalter auf, obwohl es Menschen in jedem Alter betreffen kann. Fast jedes Organ kann betroffen sein, aber meistens befinden sich die erkrankten Gefäße in den Atemwegen, Nieren und Nebenhöhlen. Die Läsionen ähneln stark denen bei Polyarteritis nodosa. Die Symptome können sich über einen Zeitraum von Monaten schnell, über Tage oder länger entwickeln. Eine laufende Nase, Nasenbluten und eine chronische Entzündung der Nebenhöhlen gehören zu den ersten Anzeichen der Krankheit. Gelenkschmerzen, Entzündungen der Augen, Schwerhörigkeit, Sehstörungen, Fieber und Müdigkeit können ebenfalls auftreten. In der Folge ist eine Entzündung der Blutgefäße weit verbreitet, und betroffene Personen können eine verminderte Fähigkeit erfahren, ihre Finger, Zehen oder Gliedmaßen zu bewegen. Unbehandelt werden viele Organe dauerhaft geschädigt. Der Tod tritt am häufigsten durch Nierenschäden oder Lungenversagen auf.
Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, um GPA effektiv zu behandeln und Komplikationen zu vermeiden. Die Behandlung umfasst die Verabreichung von Immunsuppressiva, hauptsächlich Glukokortikoiden wie Prednison. Andere Mittel wie Rituximab oder Chemotherapeutika wie Cyclophosphamid oder Methotrexat können verwendet werden. GPA kann durch sofortige Behandlung in Remission gebracht werden, in einigen Fällen ohne langfristige Aufrechterhaltung mit medikamentösen Therapien.
